抽动障碍的临床表现及诊断
临床表现 抽动障碍主要包括运动性抽动、发声性抽动和伴随的心理行为症状三个方面，少数患儿出现感觉性抽动。 运动性抽动可分为简单性抽动和复杂性抽动。①简单性抽动：在头面部常表现为点头、摇头、皱眉、眨眼、挤眼、翻眼、嗅鼻、张口、噘嘴等，在肩、四肢与躯干部则表现为伸颈、耸肩、甩手、踢腿、躯干部扭转、膈肌抽动等。②复杂性抽动：表现为缓慢的、似有目的的行为动作，如强迫行为、模仿行为、猥亵行为等。 发声性抽动 常出现在运动性抽动后数月或1年后，表现咽喉部不自主地发出异常声音，如清喉声、哼声、咳嗽声、动物吼叫声等简单发声抽动，约30％病儿出现控制不住地秽语或重复语言，即复杂发声抽动。 心理行为症状 多表现注意力不集中、多动、学习困难、个性改变和情绪障碍，并可出现猥亵行为、自伤或社会适应困难。 少部分患儿还可出现感觉性抽动障碍，即自觉躯体局部有不适感。 诊断及分类 根据抽动障碍的临床特征和病程分类 1994年美国精神障碍珍断(DSM)-Ⅳ分类法将抽动障碍分为叫类。第一类为短暂性抽动症，第二类为慢性抽动症，第三类为Tourette综合征(抽动-秽语综合征，TS)，第四类为其他尚未界定的抽动障碍。与此同时，国际疾病分类与诊断标准(ICD)-10也对抽动障碍进行分类，其分类法与美国精神障碍诊断(DsM)-IV的分类相似，但此两种分类法随着对抽动障碍研究、认识的不断深入，已不能满足临床的需要，因此有学者提出将抽动障碍分为短暂性抽动障碍、慢性抽动障碍、发声和多种联合运动障碍(即抽动秽语综合征)、感觉性抽动障碍和未定型抽动障碍五类。目前最常见的是短暂性抽动障碍和抽动-秽语综合征。 短暂性抽动障碍：又称习惯性痉挛或抽动症，是最常见的一种抽动类型。发病以男童为多，起病年龄多见于4～7岁。以单纯性或一过性肌肉抽动为特征，一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见。其诊断标准如下：起病于童年；有运动性抽动(单一部位或多个部位)，或发声抽动；抽动能受意志克制短暂时间(数分钟或数小时)；抽动症状的严重程度、发生的频率及部位可以改变；抽动症状1日内出现多次，每天如此，病期至少持续2周，但不超过1年；排除锥体外系疾病和其他原因引起的肌肉痉挛。 慢性运动或(和)发声抽动障碍：表现为运动抽动(某些肌群的抽动)或发声抽动，但运动和发声抽动两种症状不同时存在，一般以运动抽动为多见。症状往往持久、刻板不变，病程至少持续1年以上，有些患者症状甚至可持续终生。 抽动-秽语综合征：其特点是在运动抽动的同时伴有发音肌群的抽动，发出有意义或无意义的声音，如清嗓、哼声、咳嗽、吐痰声及动物吼叫声等，约30％病儿出现控制不住地秽语或重复语言。常伴发行为症状有模仿动作、强迫动作或猥亵行为等。 感觉性抽动障碍：是指抽动障碍的患儿自觉躯体局部有不适感，包括压迫感、痒感、热感、冷感或其他感觉，也可以是一种不固定的冲动、焦虑或其他不适感，这种不适感具有局限性和易复发性特点。患儿常表现咽部不适感，故经常用发声性抽动来缓解不适感。 根据病理分类 抽动障碍又可分为原发性和继发性两种。原发性即遗传性抽动障碍，包括Tourette综合征、Huntington综合征、原发性肌紧张不全等。继发性包括感染性如脑炎、链球菌感染，药源性如中枢神经兴奋剂、左旋多巴、卡马西平、苯妥英钠、抗精神病药等，发育性如染色体异常、先天性代谢缺陷等，以及其他疾病等。此分类方法比OSM-IV和1CD一10分类法更进一步，由单纯的病程、临床分类，发展为结合发病原因进行分类。 根据临床分类 1998年Robertson等提出抽动障碍的临床分类：①单纯性抽动障碍：主要表现为运动性或发声抽动。全面发展的抽动障碍即运动性抽动伴有发声性抽动。②抽动障碍附加症：除抽动障碍外，还伴有注意缺陷多动障碍、强迫冲动行为或自残自伤行为、抑郁症、焦虑、性格改变、社会和学校生活适应困难，甚至有反社会行为。此分类法实用简捷。 需要特别指出，难治性抽动障碍是近年来临床逐渐形成的新概念，用于描述那些经过常规药物如泰必利、氟哌啶醇及安定类等药物治疗效果不佳，病程迁延不愈的病人。研究发现难治性抽动障碍具有以下临床特征：发病年龄较小；有社会心理学诱因者；病程较长；合并秽语者；母孕期异常、围产期异常、非母乳喂养、有脑外伤及昏迷史者；诊断和治疗延误者。因此，抽动障碍患儿应早期诊断，早期治疗。 预后 大部分患儿青春期症状可明显好转，部分患儿较为难治，症状可迁延至成人。有学者对65例患者进行6～12年随访，结果显示抽动症状好转率达91％，并提出病程长短、是否伴随其他精神疾病、是否有神经精神病家族史和既往史，可能影响疾病的预后。